Адреногенітальний синдром характеризується гіперфункцією кори надниркових залоз і підвищеним вмістом андрогенів в організмі, що викликає явища вірилізації.
Розрізняють вроджений і постпубертатний синдроми. Вроджений синдром — спадкове захворювання, обумовлене дефектом ферментної системи 21-гідроксилази або пухлиною кори надниркової залози.
Симптоми
При вродженої формі синдрому вплив андрогенів починається в період внутрішньоутробного розвитку, при народженні воно проявляється виникненням урогенітального синуса і гіпертрофією клітора. Період статевого дозрівання у таких дітей починається рано (в 6–7 років) і протікає по гетеросексуальному типу (чоловічі вторинні статеві ознаки, відсутність молочних залоз і менструальної функції). Постпубертатна форма характеризується гірсутизмом, олігоменореєю або аменореєю, нерідко безпліддям, атрофією молочних залоз, зменшенням розмірів матки і яєчників, помірною гіпертрофією клітора, тобто ознаками вірильного синдрому.
Лікування
Препарати глюкокортикоїдних гормонів (кортизон, преднізолон, дексаметазон). Дозування залежить від віку та вираженості синдрому. Введення цих препаратів нормалізує синтез гормонів корою надниркових залоз і функцію системи гіпаталамус — гіпофіз — яєчники (поява вторинних статевих ознак за жіночим типом, відновлення менструального циклу). При вродженому адреногенітальному синдромі виконують ампутацію клітора і формування штучного входу в піхву.
Коментарі