Акродерматит ентеропатіческій — спадковий дерматоз, обумовлений дефіцитом абсорбції цинку в тонкому кишечнику.
Характеризується везикулобульозними висипами переважно навколо природних отворів і на дистальних відділах кінцівок, алопецією і діареєю.
Причини
Розвиток захворювання пов'язують з метаболічним генетичним дефектом, основним проявом якого є порушення абсорбції цинку в кишечнику (2–3%, при нормі 27–65%). Процес абсорбції цинку відбувається за активної участі так званого цинкзв’язувального ліганда, який міститься в достатній кількості в грудному молоці (відсутній у коров'ячому). Власний цінкзв’язувальний фактор, що виробляється підшлунковою залозою новонародженого, недостатньо активний внаслідок генетичного дефекту.
Крім того, у хворих відзначено зниження активності ферментів тонкої кишки (сукцинатдегідрогенази і лейцинамінопептідази). Гіпоцінкемія призводить до зниження синтезу амінокислот, перенасичення клітин жирними кислотами, зниженню напруженості клітинного та гуморального імунітету.
Можливі набуті спорадичні випадки захворювання при вторинній недстачі цинку при тривалому парентеральному харчуванні та ін.
Симптоми
Перші ознаки захворювання виникають у дітей в грудному віці, часто після переведення їх на штучне або змішане вигодовування. Ними зазвичай бувають зміни шкіри. Висип симетричний, розташовується у великих складках, навколо рота, очей, в аногенітальний області, в області сідниць, розгинальних поверхонь колінних і ліктьових суглобів. Він поліморфний, спочатку еритематозний, везикулобульозний пустулезний або бульозний, поступово зливається у великі мокнучі, ерозовані вогнища, що покриваються корками серозного або серозно-гнійного характеру. Ці вогнища можуть нагадувати імпетиго, іноді псоріаз (при слабо вираженій ексудації).
У великих складках вогнища можуть мати химерну конфігурацію з чіткими межами, насиченим червоним забарвленням, мацерацією. В області великих суглобів іноді відзначаються ліхеноїдні елементи червонуватого відтінку, що злегка лущаться. Майже у всіх хворих в зонах ураження ознаки вторинної гноєродної інфекції. Близько 97% хворих мають пароніхії, дистрофії нігтів, нерідко — відторгнення нігтьових пластинок. Майже постійною ознакою є алопеція різного ступеня вираженості, нерідко тотальна.
На слизовій рота часто спостерігаються явища глоситу, стоматиту, лейко-кератозу, заїди. У багатьох хворих розвиваються блефарит, кон'юнктивіт, що супроводжуються фотофобією. При цьому в різко виражених випадках характерно своєрідне положення голови — вона нахилена до тулуба, вираз обличчя похмурий, злісний (погляд спідлоба) через виражений блефароспазм. У дівчаток бувають явища вульвіта, у хлопчиків — баланопостіта.
Діагностика
Діагноз грунтується на клінічних даних та результатах лабораторних досліджень (низький рівень цинку і лужної фосфатази — цинкзалежного ферменту в плазмі крові).
Диференціальний діагноз проводять з бульозним епідермолізом, псоріазом, піодермією, кандидозом.
Лікування
Лікування проводиться препаратами цинку. Відзначено добру переносимість дітьми грудного віку окису цинку в дозі 100–120 мг/добу (0,04–0,05 г 2–3 рази на день).
Лікування проводять протягом 7–10 днів з наступним зниженням дози до 50 мг/добу, яка використовується в якості підтримуючої протягом декількох років до пубертатного періоду. Відміна препарату може призвести до рецидиву хвороби. Сульфат цинку використовують при лікуванні старших дітей в дозі 0,2 г 1–3 рази на день (близько 2 мг цинку на 1 кг маси тіла) під контролем рівня цинку в крові, можна застосовувати Цинктерал.
Ефективні також препарати йодохлорогідроксихіноліна (ентеросептол, ентероседів та ін.), які мають антибактеріальну дію і підсилюють абсорбцію цинку, проте їх використання обмежується у зв'язку з побічними ефектами. Діти повинні бути забезпечені грудним молоком.
Симптоматична терапія включає вітаміни А, С, групи В, γ-глобулін, альбумін, протівокандідозні препарати, антибіотики, ферменти (фестал, панкреатин та ін.), препарати, що відновлюють нормальний зубеоз кишечника (лактобактерії, колі-бактерії, біфідумбактерин).
Зовнішньо — анілінові барвники, антибактеріальні, антимікотичні, протизапальні мазі (2–3% нафталанова, мікозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм та ін.). Необхідно диспансерне спостереження за хворими.
Коментарі