Аміотрофія спінальна — хронічне захворювання, що характеризується прогресуючими атрофічними парезами, зумовленими ураженням передніх рогів спинного мозку.
Причини
Захворювання носять спадковий характер, в останні роки встановлені молекулярні основи їх розвитку.
Симптоми
- Основний симптом хвороби — поступово наростаюча слабкість і атрофія м'язів. Процес починається з тулуба і проксимальних (ближніх до тулуба, наприклад, плечі і стегна) відділів кінцівок, поширюючись потім симетрично на інші групи м'язів. Особливо часто хвороба зачіпає довгі м'язи спини.
- Знижено м'язовий тонус — часто атрофії м'язів маскуються добре (або надлишково) розвиненою підшкірної жирової клітковиною. Однак якщо зробити електроміографію (це те ж, що і електрокардіографія, тільки для скелетних м'язів), то ми побачимо, що природа ураження м'язів пов'язана саме з нервами (неврогенная).
- Часто спостерігаються посмикування м'язів і відсутні сухожильні рефлекси (оскільки порушений шлях проходження імпульсу в спинному мозку).
- Також характерні симптоми для спінальної аміотрофії — кіфосколіоз (викривлення хребта вбік і вкінці), м'язові контрактури (стійке обмеження рухливості м'язи, вона не може скорочуватися і розслаблятися) і порушення дихання через ураження міжреберних м'язів.
- Дуже характерний симптом спінальної аміотрофії — витончення довгих кісток (стегнова, плечова і т.д.), що виявляється на рентгенограмі.
Діагностика
Характерна клінічна картина з гіпотонією і атрофією м'язів, початок захворювання в ранньому дитячому віці, неухильно наростаюче протягом, дані електровозбудімості і електроміст-графії в більшості випадків допомагають відразу поставити діагноз.
Лікування
Лікування тільки симптоматичне — гарне харчування, регулярна лікувальна фізкультура і раннє проведення заходів, що запобігають поява контрактур в м'язах.
Коментарі