Аміотрофія спінальна дитяча Верднига — Гоффманна — це важке прогресуюче захворювання, що розвивається в ранньому дитячому віці.
Хвороба обумовлена прогресуючим дегенеративним зміною клітин передніх рогів спинного мозку, що супроводжується вторинними змінами в нервах, нервово-м'язових синапсах і м'язової тканини.
Причини
Захворювання спадкове, передається по аутосомно-рецесивним типом. Відзначено високий відсоток кровної спорідненості батьків хворих.
Симптоми
Основні прояви хвороби — слабкість і атрофія м'язів головним чином тулуба і проксимальних відділів кінцівок.
Діагностика
Вроджена форма захворювання діагностується вже в пологовому будинку по вираженою загальної м'язової гіпотонії, позі дитини (ноги розігнуті в зовнішній ротації, плоско лежать на поверхні, руки розташовані уздовж тулуба, плечі підняті — поза жаби). Спонтанна рухова активність різко знижена. У таких випадках спостерігаються тільки легкі рухи в пальцях кистей.
Лікування
Лікування симптоматичне. Хворі діти мають потребу в гарному харчуванні, ранньому проведенні заходів, що перешкоджають розвитку контрактур. Важливу роль відіграє регулярна лікувальна гімнастика.
Коментарі